最近
“武汉新型冠状病*疫情”
揪住了所有人的心
没想到
常德也出现一例罕见的怪病
害怕阳光、面色惨白、牙齿尖利、嗜血为生、厌恶大蒜……这些荧幕上塑造的经典吸血*形象，不仅仅幽居在“威廉古堡”中，医院里！
别怕，这不是惊悚小说
而是治病救人的感人故事
近日，医院感染科医务人员通过“简单原始”的诊断方式——“晒尿”确诊了该院第一例卟啉（bǔlín）病。
自幼怕晒“日光性皮炎”久治不愈
患者年轻时征兵体检就发现有肝大，自幼皮肤比较敏感，日晒后经常出现发红、湿疹样改变甚至皮肤破损。患医院皮肤科诊治，而且做过皮肤活检，当时考虑为“日光性皮炎”。光照后，患者出现皮肤改变、长期肝大、间断腹痛部位不定、*疸等症状。
晒尿后“真凶”浮出水面
1个多月前，患者因为腹痛、全身医院感染科二病区住院治疗。科室医生反复讨论、医院检验科沟通交流，制定了初步的诊断方法：晒尿、尿卟啉定性试验、卟啉病基因检测。患者的新鲜尿液被放在阳光下暴晒，4小时后，尿液颜色变为深棕黑色，同时尿卟啉定性试验结果回报：阳性。
右为卟啉病患者晒过变色的尿液
（网络图片）
因此
患者被确诊患上
卟啉病
卟啉病是血红素生物合成途径中，特异酶缺陷导致卟啉或其前体在体内蓄积，并引起组织器官损害的一组疾病。该组疾病通常是由于基因突变所导致。由于疾病的原因，此类患者多惧怕阳光、脸色苍白、牙龈改变，所以俗称“吸血*病”。
患者血液组织图
（网络图片）
年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卟啉病就被收录其中。
确诊后
医生在治疗上对其加强营养、护肝、退*、止痛、抗感染，并于1月6日行血浆置换术。近期，患者腹痛症状缓解并已出院。
易被误诊的“吸血*病”卟啉病为何会出现“吸血*”的症状？
因为卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，一旦阳光激活了在皮肤中过度累积卟啉物质，就会转化为危险的*素。艳阳高照下，阳光会让患者的皮肤起泡、溃烂，患者往往非常畏光，只能在阴暗处出没。
血卟啉病患者的皮肤、牙齿和手指
卟啉还会腐蚀患者的嘴唇、牙龈、手指指端，使患者的牙齿变得尖利。
临床表现为三大主征：皮肤损害、腹部症状和神经精神症状。而腹痛是最常见、最早的症状，85%～95%的患者在急性发作时会出现腹痛，多数剧烈、持续、位置不固定，有时伴有便秘、腹胀、呕吐等类似急性肠梗阻表现，极易被误诊。
记者：蒋文辉
通讯员：周丽君
编辑：邰雅麟
二审：游涛
终审：姚瑶
关于我们
若有报料、互动
请拨打热线电话或加群
报料
报料
商业广告合作
运营：
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇